公卫助理医师考试辅导：鞘磷脂的代谢

2013-05-13 17:34:00 来源：无忧考网

鞘脂类(sphingolipid)，组成特点是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine)，其基本结构是：

　　按照取代基团X的不同可分为两种

　　X为磷酸胆碱称为鞘磷脂(sphingmyelin)

　　X为糖基称为鞘糖脂(glycosphingolipid)

　　(一)鞘磷脂的合成

　　体内的组织均可合成鞘磷脂，以脑组织最为活跃，是构成神经组织膜的主要成分，合成在细胞内质网上进行。

　　以脂酰CoA和丝氨酸为原料，消耗NADPH生成二氢鞘氨醇，进而经脂肪酰转移酶作用生成神经酰胺。

　　(二)鞘磷脂的分解

　　鞘磷脂经磷脂酶(sphingomyelinase)作用，水解产生磷酸胆碱和神经酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾肿大及神经障碍如痴呆等鞘磷脂沉积症。