临床执业医师基础综合医学：免疫缺陷病

免疫缺陷病：是免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。细胞免疫缺陷者主要易患由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染。分为原发性免疫缺陷病(PIDD)和获得性免疫缺陷病(AIDD)。

　　2.原发性免疫缺陷病

　　(1)B细胞缺陷病：如X-性连锁低丙球血症、选择性IgA缺乏症等。

　　(2)T细胞缺陷病：如DiGeorge综合征。

　　(3)联合免疫缺陷病：T、B细胞混合缺陷综合综合征(SCID)。

　　(4)吞噬细胞缺陷：如慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷等。

　　(5)补体系统缺陷：如C3缺陷、C1抑制物的缺陷和补体受体缺陷。

　　3.继发性免疫缺陷病：

　　(1)导致获得性免疫缺陷病的因素：病毒、细菌等感染、营荞不良、肿瘤、使用免疫抑制剂、化疗、放疗等。